與新型冠狀病毒肺炎（COVID-19）相關(guān)的新型嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀病毒2型（SARS-CoV-2）正在廣泛流行。SARS-CoV-2感染會(huì)導(dǎo)致大多數(shù)健康和年輕患者出現(xiàn)輕度流感樣癥狀，但卻增加了既往心血管疾病患者COVID-19呼吸綜合征的嚴(yán)重程度和不良后果的風(fēng)險(xiǎn)。成人先天性心臟病（ACHD）患者存在潛在的心血管疾病。近期，Gerhard-Paul Diller等人在European Heart Journal上發(fā)布了一篇文章，旨在探討COVID-19對(duì)ACHD患者的廣泛影響，主要包括病理生理學(xué)、疾病風(fēng)險(xiǎn)分層、自我隔離、住院治療、影響妊娠、心理社會(huì)健康，以及對(duì)ACHD治療的長(zhǎng)期影響。
ACHD心血管隊(duì)列概述
理論上講，SARS-COV-2病毒對(duì)已有肺或心肌疾病的患者會(huì)造成巨大的傷害，源于其直接損傷肺和心肌。易感患者可能包括肺動(dòng)脈高壓（PAH）、艾森曼格綜合征、紫紺、Fontan姑息和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）引起的全身性右心室（RVs）患者。雖然“心血管疾病”的廣義定義明確地與呼吸道病毒感染相關(guān)的更差結(jié)果相關(guān)，但并非每種心血管疾病都具有相同的風(fēng)險(xiǎn)。
正在進(jìn)行的數(shù)據(jù)收集工作
目前正在80多個(gè)中心收集COVID-19數(shù)據(jù)。這項(xiàng)研究長(zhǎng)達(dá)20年，旨在記錄COVID-19對(duì)先天性心臟病患者的臨床影響。截至2020年7月，該研究已收集了90例，其中48%為中度先天性心臟病，38%為復(fù)雜先天性心臟病，包含11例Fontan患者和8例紫紺患者。其中29例住院治療，14例出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，4例因COVID相關(guān)死亡。
護(hù)理建議
關(guān)于發(fā)展成COVID-19的ACHD患者的預(yù)后數(shù)據(jù)有限。目前的管理策略主要是基于專家的意見(jiàn)，并從獲得性心血管疾病的成人患者中推斷。謹(jǐn)慎要求ACHD患者避免接觸和感染，避免任何不必要的并發(fā)癥，但也不要在患者或醫(yī)護(hù)人員中傳播毫無(wú)根據(jù)的恐懼。除了一般推薦的疾病預(yù)防措施（包括身體距離，戴口罩，手部衛(wèi)生，以及流感和肺炎球菌疫苗接種），ACHD患者將可能受益于額外的感染預(yù)防措施?；谝话阄ｋU(xiǎn)因素以及ACHD特異性解剖和生理學(xué)因素，推薦圖1所示的危險(xiǎn)分層算法。
推薦的分層應(yīng)作為專家評(píng)估的起點(diǎn)，針對(duì)每名患者進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估，并納入患者個(gè)人的風(fēng)險(xiǎn)程度、風(fēng)險(xiǎn)規(guī)避和生活方式需求。特別易受感染的患者應(yīng)接受SARS-CoV-2檢測(cè)，并應(yīng)密切關(guān)注。表1列出了對(duì)選定的、可能易感的ACHD患者亞組的具體治療措施，而圖2說(shuō)明了先天性心臟病的一般治療原則。
圖1 根據(jù)解剖學(xué)和生理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)將患者分層為低、中、高風(fēng)險(xiǎn)組
表1 易感成人先天性心臟病亞群的特殊治療措施和相關(guān)病理生理特征
注：ACHD，成人先天性心臟?。籄RDS，急性呼吸窘迫綜合征；COVID-19，新型冠狀病毒肺炎；ITU，強(qiáng)化治療單位；LV，左心室；PAH，肺動(dòng)脈高壓；PVR，肺血管阻力；RV，右心室。
圖2 成人先天性心臟病患者的一般治療原則概述
懷孕和分娩
孕婦特別容易感染呼吸道病原體和嚴(yán)重肺炎。尤其是患有心臟病的女性。據(jù)報(bào)道，孕婦病毒性肺炎與早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限和圍產(chǎn)兒死亡率增加有關(guān)。主張當(dāng)孕婦最近出現(xiàn)咳嗽和嗅覺(jué)不敏感時(shí)，應(yīng)高度懷疑并進(jìn)行病毒篩查是必要的。此外，在孕婦中診斷出COVID-19時(shí)，應(yīng)由包括產(chǎn)科醫(yī)生、重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)生、產(chǎn)科麻醉師、病毒學(xué)家、微生物學(xué)家、新生兒學(xué)家和傳染病專家在內(nèi)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)提供精心護(hù)理。
心理因素
目前尚不清楚該流行病對(duì)ACHD患者心理健康的短期和長(zhǎng)期影響，但值得高度關(guān)注。建議ACHD醫(yī)護(hù)人員將有關(guān)心理健康和應(yīng)對(duì)的討論納入門診就診，這樣可以使對(duì)COVID-19的心理反應(yīng)正常化和移情，并鼓勵(lì)和幫助患者制定應(yīng)對(duì)健康焦慮的策略。
COVID-19流行病對(duì)
ACHD治療的長(zhǎng)期影響
在流行病的急性階段，需要將門診預(yù)約轉(zhuǎn)為遠(yuǎn)程門診，并推遲非緊急/擇期手術(shù)，以保護(hù)ACHD患者免受COVID-19感染。同時(shí)，與易感的ACHD患者保持密切聯(lián)系至關(guān)重要，并確保在疫情允許的情況下盡快進(jìn)行適當(dāng)?shù)脑u(píng)估和治療。鑒于COVID-19流行病的長(zhǎng)期性和選擇性手術(shù)的反復(fù)限制，臨床醫(yī)生需要不斷重新評(píng)估易感的ACHD患者，以預(yù)防長(zhǎng)期并發(fā)癥和可避免的發(fā)病率和死亡率。
總結(jié)
患有先天性心臟病的成人代表著一個(gè)不斷增長(zhǎng)的復(fù)雜人群，他們需要預(yù)防SARS-CoV-2，并在COVID-19感染時(shí)需采取積極的、有針對(duì)性的治療。然而，由于解剖學(xué)和病理生理學(xué)的異質(zhì)性，需要一種個(gè)體化的風(fēng)險(xiǎn)分層和管理方法。風(fēng)險(xiǎn)分層算法應(yīng)考慮專家意見(jiàn)，并將解剖學(xué)、生理學(xué)、當(dāng)前癥狀或功能狀態(tài)以及患者年齡和心理社會(huì)狀況整合納入臨床決策中。建議的策略應(yīng)作為決策的基礎(chǔ)，并允許以患者為中心的個(gè)性化建議。
參考文獻(xiàn)
Diller GP, Gatzoulis M A, Broberg C S, et al. Coronavirus disease 2019 in adults with congenital heart disease: a position paper from the ESC working group of adult congenital heart disease, and the International Society for Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J, 2020 Dec 12; ehaa960.
關(guān)于成人先天性心臟病及COVID-19的更多介紹，詳見(jiàn)：
《歐洲心臟病學(xué)會(huì)最新發(fā)布：成人先天性心臟病遺傳咨詢和基因檢測(cè)專家共識(shí)》
