與新型冠狀病毒肺炎（COVID-19）相關的新型嚴重急性呼吸綜合征冠狀病毒2型（SARS-CoV-2）正在廣泛流行。SARS-CoV-2感染會導致大多數(shù)健康和年輕患者出現(xiàn)輕度流感樣癥狀，但卻增加了既往心血管疾病患者COVID-19呼吸綜合征的嚴重程度和不良后果的風險。成人先天性心臟?。ˋCHD）患者存在潛在的心血管疾病。近期，Gerhard-Paul Diller等人在European Heart Journal上發(fā)布了一篇文章，旨在探討COVID-19對ACHD患者的廣泛影響，主要包括病理生理學、疾病風險分層、自我隔離、住院治療、影響妊娠、心理社會健康，以及對ACHD治療的長期影響。
ACHD心血管隊列概述
理論上講，SARS-COV-2病毒對已有肺或心肌疾病的患者會造成巨大的傷害，源于其直接損傷肺和心肌。易感患者可能包括肺動脈高壓（PAH）、艾森曼格綜合征、紫紺、Fontan姑息和大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）引起的全身性右心室（RVs）患者。雖然“心血管疾病”的廣義定義明確地與呼吸道病毒感染相關的更差結果相關，但并非每種心血管疾病都具有相同的風險。
正在進行的數(shù)據(jù)收集工作
目前正在80多個中心收集COVID-19數(shù)據(jù)。這項研究長達20年，旨在記錄COVID-19對先天性心臟病患者的臨床影響。截至2020年7月，該研究已收集了90例，其中48%為中度先天性心臟病，38%為復雜先天性心臟病，包含11例Fontan患者和8例紫紺患者。其中29例住院治療，14例出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，4例因COVID相關死亡。
護理建議
關于發(fā)展成COVID-19的ACHD患者的預后數(shù)據(jù)有限。目前的管理策略主要是基于專家的意見，并從獲得性心血管疾病的成人患者中推斷。謹慎要求ACHD患者避免接觸和感染，避免任何不必要的并發(fā)癥，但也不要在患者或醫(yī)護人員中傳播毫無根據(jù)的恐懼。除了一般推薦的疾病預防措施（包括身體距離，戴口罩，手部衛(wèi)生，以及流感和肺炎球菌疫苗接種），ACHD患者將可能受益于額外的感染預防措施。基于一般危險因素以及ACHD特異性解剖和生理學因素，推薦圖1所示的危險分層算法。
推薦的分層應作為專家評估的起點，針對每名患者進行個體化評估，并納入患者個人的風險程度、風險規(guī)避和生活方式需求。特別易受感染的患者應接受SARS-CoV-2檢測，并應密切關注。表1列出了對選定的、可能易感的ACHD患者亞組的具體治療措施，而圖2說明了先天性心臟病的一般治療原則。
圖1 根據(jù)解剖學和生理學標準將患者分層為低、中、高風險組
表1 易感成人先天性心臟病亞群的特殊治療措施和相關病理生理特征
注：ACHD，成人先天性心臟??；ARDS，急性呼吸窘迫綜合征；COVID-19，新型冠狀病毒肺炎；ITU，強化治療單位；LV，左心室；PAH，肺動脈高壓；PVR，肺血管阻力；RV，右心室。
圖2 成人先天性心臟病患者的一般治療原則概述
懷孕和分娩
孕婦特別容易感染呼吸道病原體和嚴重肺炎。尤其是患有心臟病的女性。據(jù)報道，孕婦病毒性肺炎與早產(chǎn)、胎兒生長受限和圍產(chǎn)兒死亡率增加有關。主張當孕婦最近出現(xiàn)咳嗽和嗅覺不敏感時，應高度懷疑并進行病毒篩查是必要的。此外，在孕婦中診斷出COVID-19時，應由包括產(chǎn)科醫(yī)生、重癥監(jiān)護醫(yī)生、產(chǎn)科麻醉師、病毒學家、微生物學家、新生兒學家和傳染病專家在內(nèi)的多學科團隊提供精心護理。
心理因素
目前尚不清楚該流行病對ACHD患者心理健康的短期和長期影響，但值得高度關注。建議ACHD醫(yī)護人員將有關心理健康和應對的討論納入門診就診，這樣可以使對COVID-19的心理反應正常化和移情，并鼓勵和幫助患者制定應對健康焦慮的策略。
COVID-19流行病對
ACHD治療的長期影響
在流行病的急性階段，需要將門診預約轉(zhuǎn)為遠程門診，并推遲非緊急/擇期手術，以保護ACHD患者免受COVID-19感染。同時，與易感的ACHD患者保持密切聯(lián)系至關重要，并確保在疫情允許的情況下盡快進行適當?shù)脑u估和治療。鑒于COVID-19流行病的長期性和選擇性手術的反復限制，臨床醫(yī)生需要不斷重新評估易感的ACHD患者，以預防長期并發(fā)癥和可避免的發(fā)病率和死亡率。
總結
患有先天性心臟病的成人代表著一個不斷增長的復雜人群，他們需要預防SARS-CoV-2，并在COVID-19感染時需采取積極的、有針對性的治療。然而，由于解剖學和病理生理學的異質(zhì)性，需要一種個體化的風險分層和管理方法。風險分層算法應考慮專家意見，并將解剖學、生理學、當前癥狀或功能狀態(tài)以及患者年齡和心理社會狀況整合納入臨床決策中。建議的策略應作為決策的基礎，并允許以患者為中心的個性化建議。
參考文獻
Diller GP, Gatzoulis M A, Broberg C S, et al. Coronavirus disease 2019 in adults with congenital heart disease: a position paper from the ESC working group of adult congenital heart disease, and the International Society for Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J, 2020 Dec 12; ehaa960.
關于成人先天性心臟病及COVID-19的更多介紹，詳見：
《歐洲心臟病學會最新發(fā)布：成人先天性心臟病遺傳咨詢和基因檢測專家共識》
