世界肺動(dòng)脈高壓日

World Pulmonary Hypertension Day

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肺動(dòng)脈高壓的來源

1981年，西班牙發(fā)生了一起由有毒菜籽油誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓引發(fā)的事件，受害者達(dá)2萬例，當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個(gè)死亡者。為此，西班牙肺動(dòng)脈高壓學(xué)會(huì)在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”，以提高人們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)、促進(jìn)防治水平的提高?！笆澜绶蝿?dòng)脈高壓日”的設(shè)立旨在提高全球2500萬肺動(dòng)脈高壓患者的生活質(zhì)量，延長他們的生存壽命。

既往認(rèn)為，肺動(dòng)脈高壓為少見病，甚至罕見病。近年來，隨著診斷技術(shù)的提高，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)，肺動(dòng)脈高壓并不少見。目前被認(rèn)為是僅次于冠心病和高血壓的第三大常見心血管疾病。此外，肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性的疾病，未經(jīng)治療患者的平均存活時(shí)間中位數(shù)僅2.8年，75％的病人于診斷后的5年內(nèi)死亡，其中出現(xiàn)癥狀后平均生存期為1.9年，出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)后平均生存時(shí)間小于1年，因此，臨床上稱其是一種“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。

肺動(dòng)脈高壓的定義

肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指由多種異源性疾病（病因）和不同發(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，它會(huì)繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。它具體的血流動(dòng)力學(xué)定義是指海平面靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查 （right heart catheterization，RHC）測(cè)定的肺動(dòng)脈平均壓（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25 mmHg，而正常成年人靜息狀態(tài)下 mPAP 約為14 mmHg，其上限不超過 20 mmHg 。

簡(jiǎn)單地說，肺動(dòng)脈高壓就是發(fā)生在肺動(dòng)脈中的高血壓。肺動(dòng)脈壓力過高，心臟就必須更努力地工作，才能將血液送出。隨著肺動(dòng)脈壓力越來越高，患者的心臟負(fù)擔(dān)會(huì)越來越重，最后就會(huì)導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。

臨床上將 PH分為 5大類:

（1）動(dòng)脈性 PH （pulmonary arterial hypertension，PAH）;

（2）左心疾病所致PH;

（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH;

（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致PH;

（5）未明和（或）多因素所致PH 。

癥狀

PAH患者常見的日常表現(xiàn)包括：運(yùn)動(dòng)后氣短、心悸、勞力性暈厥、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、皮疹、肝炎、鼾聲如雷、白天嗜睡、清晨頭痛、干咳或咳血、胸痛、厭食、手臂或腿腫脹、嘴唇或手指變?yōu)樽仙蛩{(lán)色（杵狀指）等等。

肺動(dòng)脈高壓患者因?yàn)槿毖?，嘴唇呈藍(lán)色或紫色，因此，他們又被稱為“藍(lán)嘴唇”。而藍(lán)嘴唇也是國際公認(rèn)的肺動(dòng)脈高壓宣傳標(biāo)志。

診斷

肺動(dòng)脈高壓常被誤診，有的被誤診長達(dá)數(shù)年，確診時(shí)病情已是重度。治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵，在于早確診、早治療。要診斷是否是肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)院一般需要做這些檢查：胸部X線檢查、心電圖、肺功能檢查、血液檢查和免疫學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖檢查、高分辨率CT掃描。

肺動(dòng)脈高壓的病因廣泛、臨床癥狀缺乏特異性，一般單憑癥狀體征難以診斷。心動(dòng)超聲為篩查PH的重要的檢查手段之一，它具有簡(jiǎn)單易行、廉價(jià)、無創(chuàng)等特點(diǎn)，所以美國專家共識(shí)將多普勒超聲心動(dòng)圖推薦為最合適的肺動(dòng)脈高壓患者的初始檢查方法。然而，右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓、評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測(cè)試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法，也是目前唯一的確診肺動(dòng)脈高壓的檢查手段，尤其是出現(xiàn)明顯癥狀，可能需要肺動(dòng)脈高壓特異性治療（又稱為靶向治療）的患者。

治療

目前，治療肺動(dòng)脈高壓的首選是靶向藥物，常見的治療方式是2-3種通路的聯(lián)合用藥。近十余年來，隨著靶向藥物的進(jìn)展，肺動(dòng)脈高壓患者的生存率和生活質(zhì)量得到明顯改善，早期及時(shí)診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。因此，鑒于晚期肺高壓的治療效果較差，對(duì)其早期識(shí)別和治療至關(guān)重要。

肺動(dòng)脈高壓早期一般沒有明顯的癥狀，隨著病情的加重，癥狀會(huì)越來越明顯。如果出現(xiàn)呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐量減低等，就需要及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療。肺動(dòng)脈高壓越早治療，獲益越大。早期如果不進(jìn)行干預(yù)，隨著時(shí)間的推移容易出現(xiàn)功能性的損傷，比如會(huì)出現(xiàn)心室重構(gòu)、右心衰竭等。所以建議大家需要積極地進(jìn)行早期的干預(yù)治療。

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肺動(dòng)脈高壓患者日常應(yīng)注意什么？

·保持心情愉悅、飲食均衡、睡眠充足，調(diào)節(jié)生活和工作中的壓力。

·按時(shí)并遵醫(yī)囑服藥，切勿自行停藥或調(diào)藥，以免加重病情。

·留意觀察并記錄自己的用藥情況、癥狀、尿量，養(yǎng)成每日測(cè)量血壓、脈搏的習(xí)慣，如有低血壓或心律失常及時(shí)發(fā)現(xiàn)。

·定期復(fù)診。

·勿進(jìn)行劇烈或長時(shí)間的體育鍛煉、體力勞動(dòng)，量力而行，以防心臟負(fù)荷加重。

·避免泡溫泉、蒸桑拿，洗澡水溫適中，減少對(duì)身體的刺激。

·計(jì)劃旅游、懷孕、手術(shù)、拔牙或需要服用其它藥物時(shí)，請(qǐng)咨詢專科醫(yī)生。