近日，《Heart Rhythm》上發(fā)表了一篇題為“Spectrum and Prevalence of Side Effects and Complications with Guideline Directed Therapies for Congenital Long QT Syndrome”的文章，通過(guò)對(duì)1310名1型、2型或3型長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）患者進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)了患者在接受至少一種常見(jiàn)的指南指導(dǎo)療法（GDTs）之后，最常見(jiàn)的并發(fā)癥類(lèi)型及發(fā)生率。治療后的副作用/并發(fā)癥并非微不足道，因此呼吁新的LQTS療法。

長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）是由于編碼心臟離子通道的基因變異，使其編碼的蛋白或調(diào)控蛋白功能異常，導(dǎo)致異常的離子流動(dòng)，延緩心室復(fù)極的一種離子通道病。表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)正常，QT間期延長(zhǎng)和T波異常，心律失常發(fā)作時(shí)呈典型的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速(TdP)，易發(fā)暈厥、抽搐和猝死。LQTS最常見(jiàn)的三種亞型分別為由KCNQ1引起的1型LQTS（LQT1），由KCNH2引起的2型LQTS（LQT2）以及由SCN5A引起的3型LQTS（LQT3）。

針對(duì)LQTS的指南指導(dǎo)療法（GDTs）主要集中在預(yù)防或?qū)筎dP造成的潛在致命后果上，治療策略通常包括：藥物治療 [通常為β受體阻滯劑（BBs）或鈉離子通道阻滯劑（SCBs）]、左心交感神經(jīng)切除術(shù)（LCSD）和/或植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。

雖然目前治療LQTS的GDTs非常有效，但它們?nèi)耘f存在副作用。這些副作用可能導(dǎo)致患者未來(lái)的健康問(wèn)題，并降低患者的生活質(zhì)量。

對(duì)梅奧醫(yī)學(xué)中心Windland Smith Rice遺傳心律診所曾診斷的1310名1型、2型或3型LQTS患者進(jìn)行了回顧性分析（平均診斷年齡22±18歲，平均治療隨訪時(shí)間5±5年），且接受了至少一種常見(jiàn)的GDTs。

在1310名患者中，1102名（84%）患者服用了BBs，104名（8%）患者服用了SCBs，197名（15%）患者接受了LCSD治療，251名（19%）患者植入了ICD。據(jù)統(tǒng)計(jì)，54%的患者報(bào)告至少有一種與治療相關(guān)的副作用/并發(fā)癥。

針對(duì)LQTS的GDTs是非常有效的，在接受適當(dāng)治療的LQTS患者中，由LQTS引起的心臟性猝死并不常見(jiàn)。但治療方式并非完全無(wú)害，仍舊存在與GDTs相關(guān)的副作用和并發(fā)癥。雖然報(bào)告的大多數(shù)副作用不會(huì)危及生命，但可能會(huì)影響患者的生活質(zhì)量，值得引起注意，應(yīng)當(dāng)不斷尋求新的、更具個(gè)性化的LQTS療法。